La cantante Celine Dion ha annunciato ieri sui suoi profili social di posticipare e annullare alcune date del suo tour a seguito della patologia rara di cui è affetta: la sindrome della persona rigida (SPS). “Una patologia che colpisce una persona su un milione, è una malattia molto rara e spesso difficilmente diagnosticabile” come ha dichiarato in un’intervista esclusiva rilasciata a Fortune Italia, il prof. Paolo Maria Rossini, responsabile del Dipartimento di Neuroscienze e Neuroriabilitazione dell’IRCCS San Raffaele.
Questa patologia è un raro disturbo neurologico caratterizzato da rigidità muscolare che interessa tronco e arti (che si traduce tra l’altro in posture anomale) e maggiore sensibilità a stimoli cutanei, rumori e stress emotivo, che possono scatenare spasmi muscolari. “Le persone affette possono non essere in grado di camminare o muoversi, oppure soffrire di un insormontabile timore ad uscire di casa, legato a possibili spasmi e cadute a seguito di rumori (sirene, clacson, …)” spiega Rossini.
Descritto per la prima volta negli anni 50 del secolo scorso, questa condizione era precedentemente chiamata sindrome dell’uomo rigido o sindrome di Moersch-Woltman; é molto più comune nelle donne rispetto agli uomini (2:1) ed è frequentemente associata ad altre malattie autoimmuni come diabete di tipo 1, tiroidite, vitiligine e anemia perniciosa, tuttavia le vere cause sono tuttora sconosciute (quello che si osserva è, tra l’altro, una progressiva perdita di neuroni nel midollo spinale e nel cervelletto, con diffuse aree di infiammazione). Purtroppo è spesso inevitabile lo sviluppo di depressione, fobie, paura degli spazi aperti e ansia anticipatoria (paura di quello che potrebbe accadere) che portano ad un grave isolamento sociale in una triste spirale di sofferenza a causa di limitazioni fisiche e sociali. I pazienti spesso soffrono di fluttuazioni dei sintomi durante il giorno, che peggiorano peraltro in concomitanza a stress fisico ed emotivo, ma anche esposizione al freddo ed eventuali infezioni. La rigidità muscolare progressiva immobilizza il torace e le anche, così anche l’andatura diventa rigida e impacciata.
Sul fronte delle cure “ci sono solo delle terapie sintomatiche: la sindrome della persona rigida – conclude il neurologo – si cura normalmente con benzodiazepine, farmaci che tranquillizzano e rilasciano i muscoli. Ma si tratta davvero di una patologia molto rara: in cinquant’anni di professione – confida – ne ho incontrato forse un solo caso”.
